兒童風濕病學

前言

兒童風濕病學是兒童免疫學的一個重要組成部分。然而，從學科發(fā)展的歷史沿革來看，兒童風濕病學和兒童免疫學又明顯存在著不同的軌跡。感染和感染性免疫，即原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病，是促進兒童免疫學萌生和發(fā)展的動力。隨著分子生化、細胞和分子遺傳學的發(fā)展，兒童免疫學的內(nèi)容逐漸從感染和感染性免疫向自身免疫性疾病、過敏性疾病、炎癥反應、腫瘤免疫和移植免疫等多方向擴展，并試圖用免疫學理論和技術(shù)來解釋和處理以往許多發(fā)病機制不清楚的疾病，如腎小球腎炎、吉蘭-巴雷綜合征等。時至今日，兒童免疫學已成為一門系統(tǒng)、獨立但又與其他學科（包括基礎(chǔ)、臨床亞學科）相互交織的交叉性學科（transdisciplinarity）。兒童風濕病學最早源于成人風濕病學，是成人風濕病學的一個分支。成人風濕病學初期發(fā)展的臨床動力是處理骨、關(guān)節(jié)、肌肉的疾病和疼痛。隨著現(xiàn)代醫(yī)學的進步，人們發(fā)現(xiàn)骨、關(guān)節(jié)、肌肉疾病并非均僅局限于運動器官局部，許多涉及全身多種重要臟器，這些內(nèi)臟受累常是危及生命的主要原因。后來發(fā)現(xiàn)運動器官損害的病因極為復雜，包括免疫性疾病、遺傳代謝病、感染和外傷等。至今經(jīng)典風濕病學的研究內(nèi)容仍然包括以上諸多方面。由于學科發(fā)展的印記和臨床工作傳統(tǒng)習慣的影響，臨床免疫學的各個分支以不同的形式進行了組合，開展了基礎(chǔ)研究和臨床實踐工作，如感染免疫科、風濕免疫科、過敏性疾病和免疫科以及腎臟免疫科。一些國家甚至將矯形和風濕病放在一個科，這正是風濕病學在許多國家未能形成獨立學科的原因之一。我國獨立的風濕病學始于20世紀80年代，遂即發(fā)展迅速，風濕病科已遍及全國各大醫(yī)院。教學單位的研究生學位項目為我國培養(yǎng)了一批從事風濕病的專業(yè)骨干人才，學科建設得到了加強。兒童和成人的生理及疾病表現(xiàn)形式的差異，使成人風濕病學專家不能很好地解決風濕病患兒的具體問題，建立兒童風濕病?？茖崒俦匾?。雖然我國兒童風濕性疾病的臨床診治工作已有近三十年的歷史，但至今仍沒有一家醫(yī)院開設兒童風濕病?？?，從事兒童風濕病研究的專業(yè)人員更是寥寥無幾。事實上，我國兒童風濕性疾病并不少見，風濕病患兒的診斷、治療和管理均不盡如人意，處于極為初級的階段。普及兒科醫(yī)生對風濕病的認識和培訓風濕病專業(yè)兒科醫(yī)生已是勢在必行。本書是我國首部有關(guān)兒童風濕病的專著。書中內(nèi)容豐實，總論部分力求給讀者一個關(guān)于風濕病系統(tǒng)而完整的概念。各章節(jié)里的臨床表現(xiàn)、體格檢查、實驗室檢查、診斷、治療和患者管理均描述得非常詳細和規(guī)范，是讀者不可多得的臨床參考資料。本書中在一些學術(shù)觀點上引入了新的理念，在“免疫缺陷與風濕病”一章，一方面從基因水平方面提出了免疫缺陷病合并風濕病的機制；另一方面也指出：長期被認為是多基因遺傳的風濕病，也可能存在單基因遺傳的形式。從單純生物學模式向生物一心理一社會醫(yī)學模式轉(zhuǎn)換的醫(yī)學模式貫穿全書，強調(diào)以病人為中心和以家庭為中心的患者管理模式，這種模式不僅有利于提高疾病的治療效果和患者的生命質(zhì)量，同時，由于對病情的長期觀察和隨訪，也有利于大樣本、多中心研究和病情總結(jié)，從而推動著風濕病學的學科發(fā)展。由于國內(nèi)兒童風濕病學尚處于初級階段，所以該書的多數(shù)資料取自國外，這看似為不足之處，但也正是作者撰寫該書的初衷。

內(nèi)容概要

風濕病是指以結(jié)締組織為主要成分的組織與器官的疾病，包括骨、軟骨、關(guān)節(jié)、肌肉、腱、韌帶、筋膜、皮膚、脂肪、血管及免疫系統(tǒng)等疾病。兒童的風濕病并非少見，目前至少包括伴發(fā)關(guān)節(jié)炎或有關(guān)肌肉骨骼綜合征的100多種疾病。由于大多數(shù)風濕病的病因尚未能完全闡明，而且自身免疫的復雜病理機制決定了這類疾病為公認的“難治性頑疾”。不少病種的病程冗長、病情遷延、反復發(fā)作，甚至最后導致肢體殘疾、臟器功能喪失和死亡，嚴重危害患者的身心健康。而且，廣大人民群眾對風濕病缺乏了解，風濕?？漆t(yī)生數(shù)量嚴重不足，兒童風濕病學專業(yè)人才更是極度匱乏，大量患兒得不到正規(guī)合理的治療，導致患兒家長亂求醫(yī)，受騙于社會上的巫醫(yī)或游醫(yī)，最終落得個病痛依舊在、錢財已落空的家庭悲劇。世界衛(wèi)生組織（WHO）從2000年起將每年10月12日定為“世界關(guān)節(jié)炎日”，并且決定將2001-2010年定為“骨與關(guān)節(jié)疾病”的十年，說明風濕病對人類的嚴重危害已引起國際社會的高度重視。    兒童風濕病學屬于兒科學與風濕病學的交叉領(lǐng)域，雖然兒童與成人風濕病的分類、診斷和治療相似，但也存在很大區(qū)別。例如兒童軟組織（非關(guān)節(jié)）風濕病的大量病例涉及的發(fā)育性疼痛和活動過強綜合征、家長在護理等方面的主要作用以及兒童生長和發(fā)育對治療方法及預后的影響等問題。    美國早在1982年就出版了Textbook of Pediatric Rheumatology，現(xiàn)在已經(jīng)是第5版。多年來，我們期盼國內(nèi)能有兒童風濕病學專著問世，久等無望，故發(fā)動并組織40多位長期從事本專業(yè)工作的專家學者，歷時一年多，編撰了本書。書中內(nèi)容豐富、資料新穎、數(shù)據(jù)確切，更多地引用近幾年循證醫(yī)學數(shù)據(jù)佐證，對指導臨床診斷治療有實用價值。書中各章節(jié)的結(jié)構(gòu)布局合理，既便利于風濕科醫(yī)生學習兒科領(lǐng)域中的內(nèi)容，又使兒科醫(yī)生可以快捷地掌握風濕病學科的知識，相信不僅會受到兒科醫(yī)生的喜歡，同時也會使風濕科及相關(guān)學科的醫(yī)務人員從中受益。

書籍目錄

第一篇 總論　第一章 兒童風濕病學的發(fā)展回顧　　第一節(jié) 風濕病學發(fā)展簡史　　第二節(jié) 風濕病在兒童中的研究及發(fā)展　　第三節(jié) 兒童風濕病的分類　第二章 兒童生長發(fā)育及免疫系統(tǒng)特點　　第一節(jié) 兒童生長發(fā)育　　第二節(jié) 兒童免疫系統(tǒng)生長發(fā)育及特征　第三章 風濕病的病史采集與體格檢查　　第一節(jié) 病史采集　　第二節(jié) 體格檢查　第四章 風濕病的實驗室檢查　　第一節(jié) 常規(guī)檢查　　第二節(jié) 風濕特異性生化檢查　　第三節(jié) 關(guān)節(jié) 穿刺術(shù)及關(guān)節(jié) 液檢查　　第四節(jié) 關(guān)節(jié) 鏡檢查及滑膜組織活檢　第五章 風濕病的抗體分析　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 非組織器官特異性自身抗體的分析　　第三節(jié) 組織器官特異性自身抗體的分析　第六章 風濕病的影像學診斷　　第一節(jié) 風濕病的超聲檢查　　第二節(jié) 小兒風濕病的影像學診斷　第七章 疑診風濕病患兒的評估　第八章 常用抗風濕藥物　　第一節(jié) 非甾體抗炎藥　　第二節(jié) 改變病情抗風濕藥　　第三節(jié) 腎上腺糖皮質(zhì)激素　　第四節(jié) 風濕病的生物制劑及其他治療　第九章 兒童藥物治療概況　第十章 兒童抗風濕藥物的使用　　第一節(jié) 兒童使用抗風濕藥物時的注意事項　　第二節(jié) 常用抗風濕藥物　第十一章 兒童風濕病綜合管理　　第一節(jié) 兒童風濕病管理綱要及團隊　　第二節(jié) 兒童風濕病管理的若干問題　　第三節(jié) 兒童風濕病的一般治療　　第四節(jié) 風濕病兒童的免疫接種第二篇 慢性關(guān)節(jié)炎　第十二章 兒童時期慢性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機制　　第三節(jié) 病理　　第四節(jié) 臨床表現(xiàn)　　第五節(jié) 實驗室檢查　　第六節(jié) 影像學檢查　　第七節(jié) 鑒別診斷　　第八節(jié) 治療　　第九節(jié) 預后　第十三章 全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機制　　第三節(jié) 病理　　第四節(jié) 臨床表現(xiàn)　　第五節(jié) 實驗室檢查　　第六節(jié) 影像學檢查　　第七節(jié) 診斷和鑒別診斷　　第八節(jié) 治療　　第九節(jié) 預后　　【附】巨噬細胞活化綜合征　第十四章 少關(guān)節(jié) 型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機制　　第三節(jié) 臨床表現(xiàn)　　第四節(jié) 實驗室檢查　　第五節(jié) 影像學檢查　　第六節(jié) 鑒別診斷　　第七節(jié) 治療　　第八節(jié) 預后　第十五章 多關(guān)節(jié) 型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié) 炎　　第一節(jié) 概述　　第二節(jié) 病因和發(fā)病機制　……第三篇 系統(tǒng)性結(jié)締組織病第四篇 系統(tǒng)性血管炎第五篇 感染相關(guān)的關(guān)節(jié)炎第六篇 其他疾病

章節(jié)摘錄

插圖：（二）抗Sm抗體Sm是一位患者名字的縮寫，在該患者血清中首次找到了這種抗體，因此而命名，以后大量的報道證實在患者血清中存在此種抗體，屬于一類抗核抗體，是sLE標記抗體，幫助前瞻性和回顧性診斷，常與nRNP抗體共存。（三）抗核提取物抗體（抗nRNP抗體）見于多種結(jié)締組織病，高滴度的抗體有助于混合結(jié)締組織病的診斷。nRNP抗原與rRNP不同，前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白，主要在核內(nèi)，而rRNP主要存在于胞質(zhì)內(nèi)的磷酸蛋白，抗rRNP抗體與sLE有關(guān)，尤其有精神神經(jīng)癥狀的sLE陽性率較高。（四）抗SSA抗體和抗SSB抗體Ro、SSA抗原在免疫學上是一致的，即有共同的抗原決定簇。SSA／Ro是小分子細胞質(zhì)核糖核蛋白（scRNPs），它更多的存在于胞漿中，分子量52kD的多肽條帶與干燥綜合征（SS）相關(guān)，而分子量60kD的多肽條帶則更多存在于sLE患者中?？筍SA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高達60％～75％。此外，抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(guān)（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒引起新生兒狼瘡綜合征）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關(guān)。抗SSB抗體：抗SSB／La／Ha抗體是抗小分子細胞核核糖核蛋白（SnRNP）?？乖荝NA多聚酶轉(zhuǎn)錄中的小RNA磷酸蛋白質(zhì)。對干燥綜合征的診斷具有特異性?？筍SB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。在原發(fā)性干燥綜合征中，抗SSA和抗SSB的陽性率分別是60%和40％，但在其他結(jié)締組織病中，該兩種抗體也可出現(xiàn)，且常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在。（五）抗增殖性細胞核抗原抗體（抗PCNA抗體）PCNA抗原成分是DNA聚合酶的輔助蛋白，是一種僅在增殖細胞中合成或表達的核內(nèi)多肽，其表達和合成與細胞周期有關(guān)，主要為sLE的特異性抗體，抗PCNA抗體在SLE患者中陽性率為3％～5％，且有報道稱其與狼瘡患者發(fā)生彌散性增殖性腎小球腎炎相關(guān)，其他風濕病常為陰性。

編輯推薦

《兒童風濕病學》：人民衛(wèi)生出版社出版的。

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