肥厚型心肌病

前言

肥厚型心肌病是一組編碼肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致的以心肌過度肥厚為特征的心血管疾病，患者沒有地域和種族界限，且可表現(xiàn)在生命周期的任何階段。我國(guó)可能是世界上肥厚型心肌病患者最多的國(guó)家，疾病造成的直接經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神負(fù)擔(dān)日顯突出，已成為重要的公共衛(wèi)生問題。由北京安貞醫(yī)院姜騰勇醫(yī)師主編的《肥厚型心肌病》一書以豐富的臨床資料為基礎(chǔ)，用專題的形式不僅介紹了肥厚型心肌病的基礎(chǔ)研究和臨床進(jìn)展，同時(shí)還涉及“擬表型肥厚型心肌病”的遺傳代謝性疾病、運(yùn)動(dòng)性心臟損傷和運(yùn)動(dòng)員心臟等熱點(diǎn)內(nèi)容。此書的作者們均為長(zhǎng)期從事相關(guān)專業(yè)，并在本專業(yè)做出突出貢獻(xiàn)的專家和學(xué)者。他們將長(zhǎng)期工作經(jīng)驗(yàn)的積累和對(duì)豐富資料的萃取體現(xiàn)在專題內(nèi)容之中，故欣然為本書作序，并相信本書的出版對(duì)我國(guó)肥厚型心肌病領(lǐng)域的基礎(chǔ)研究、臨床實(shí)踐及遺傳咨詢和提高人口素質(zhì)均會(huì)起到積極的促進(jìn)作用。

內(nèi)容概要

肥厚型心肌病（HCM）是為一組常見（成人發(fā)生率1/500）、異質(zhì)性突出的基因性心血管疾病。本書作者以長(zhǎng)期的豐富積累為基礎(chǔ)，用專題的形式介紹給讀者HCM相關(guān)的重要內(nèi)容和進(jìn)展。本書基本素材源于作者的長(zhǎng)期積累，用足夠的樣本量反映現(xiàn)階段我國(guó)HCM臨床實(shí)際情況?？偨Y(jié)性分析了我國(guó)HCM患者人口學(xué)、遺傳學(xué)和臨床譜特征。針對(duì)HCM患者SCD（猝死）風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、功能評(píng)價(jià)、臨床干預(yù)和遺傳咨詢等內(nèi)容的方法學(xué)均進(jìn)行了詳細(xì)描述，并以實(shí)例介紹了HCM新的治療理念和手段，包括經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)和雙室同步起博治療肥厚型梗阻性心肌病，以及國(guó)內(nèi)外科治療的初步經(jīng)驗(yàn)等，具有普遍的指導(dǎo)性。

書籍目錄

第一章  肥厚型心肌病臨床表型表達(dá)第二章  肥厚型心肌病的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)第三章  肥厚型心肌病病理生理第四章  肥厚型心肌病心房纖顫發(fā)生機(jī)制、臨床結(jié)果和處理第五章  肥厚型心肌病心性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)及ICD應(yīng)用第六章  運(yùn)動(dòng)心肺功能試驗(yàn)在評(píng)估HCM患者中的應(yīng)用第七章  肥厚型心肌病心臟磁共振成像中的延遲強(qiáng)化第八章  經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病十年經(jīng)驗(yàn)第九章  心肌消融治療肥厚型梗阻性心肌病第十章  超聲對(duì)肥厚型梗阻性心肌病治療的監(jiān)測(cè)第十一章  肥厚型梗阻性心肌病的DDD起搏器治療第十二章  右房·左室或雙室同步房室序列起搏治療肥厚型梗阻性心肌病第十三章 肥厚型梗阻性心肌病的外科治療第十四章 肥厚型心肌病與并存病及治療第十五章 心臟表型酷似肥厚型心肌病的遺傳代謝性疾病第十六章 運(yùn)動(dòng)員中肥厚型心肌病和其他猝死原因分析第十七章 運(yùn)動(dòng)性心肌損傷及心臟疲勞第十八章 離子通道病及其治療第十九章 肥厚型心肌病的動(dòng)物模型附件1  AHA／ESC肥厚型心肌病的專家共識(shí)(2003年)附件2 2007年AHA關(guān)于競(jìng)技體育運(yùn)動(dòng)員心血管疾病篩查建議的科學(xué)報(bào)告附件3 2004年AHA對(duì)于患有遺傳性心血管疾病的年輕人群參與體力及休閑運(yùn)動(dòng)的建議附件4 2008年美歐對(duì)心血管異常的競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)員有無(wú)參賽資格條件比較Bethesda 36號(hào)會(huì)議和歐洲心臟病協(xié)會(huì)一致性推薦修訂版附件5  A decade of Percutaneous Septal Ablation(PTSMA) in HOCM附件6  An Elect|rophysiologisl：Perspective on Arrhythmias in    Hypertrophic Cardiomyopathy and Other Causes of    Sudden Cardiac Death in the Trained Athlete

章節(jié)摘錄

插圖：絕大多數(shù)HCM患者表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)正?；蚱咝?，但舒張功能評(píng)價(jià)參數(shù)異常幾乎見于所有明顯心臟表型的患者。舒張過程包含兩個(gè)過程，即主動(dòng)舒張和被動(dòng)的充盈過程。主動(dòng)舒張過程發(fā)生在等容期，是個(gè)耗能過程，與心肌的本身特性密切相關(guān)，并依賴于鈣的耦合效應(yīng)，這些明顯地受到藥物等干預(yù)的影響。被動(dòng)充盈發(fā)生在充盈和房縮期，影響因素較多，主要包括心室壁彈性（厚度）、細(xì)胞的紊亂排列和間質(zhì)的增生。心室腔幾何構(gòu)型對(duì)舒張功能的影響尚不完全清楚，心包的作用主要在心腔擴(kuò)大的情況下，而大多數(shù)HCM沒有心腔的擴(kuò)張。大約90％以上的HCM患者等容舒張時(shí)間常數(shù)延長(zhǎng)，提示主動(dòng)舒張異常的存在，機(jī)制復(fù)雜。肌細(xì)胞本身特性是主要因素，左心室整體作用也有相關(guān)的作用。HCM患者的肌條舒張張力增加，且隨收縮頻率的增加而急速增加，這種效應(yīng)被鈣離子濃度增加所放大。解釋這一現(xiàn)象就是鈣離子結(jié)合蛋白親和力改變，過快的心率使得肌漿網(wǎng)中鈣離子濃度增加。但治療濃度的維拉帕米并不能使靜息狀態(tài)下舒張期張力恢復(fù)正常，需要非常高的濃度才能達(dá)到目的，但從沒有在患者中應(yīng)用。如B一阻滯劑一樣，維拉帕米也可能是通過控制心率達(dá)到改善舒張功能的作用。實(shí)驗(yàn)和人類都證實(shí)了不協(xié)調(diào)性延長(zhǎng)了等容舒張時(shí)間，在HCM中同樣存在類似的效應(yīng)。心肌缺血及梗阻都會(huì)影響到心肌的舒張功能。HCM標(biāo)本呈膨脹性（被動(dòng)舒張異常特性）改變，心室壁肥厚是否是HCM被動(dòng)充盈的主要確定因素尚有爭(zhēng)議。因?yàn)橛醒芯匡@示舒張功能的異?？砂l(fā)生在肥厚不明顯的節(jié)段，且已證明表型正常者同樣存在主動(dòng)舒張功能的異常。然而，大多數(shù)舒張功能異常存在肥厚和問質(zhì)的增生。肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致了肌節(jié)功能的異常，會(huì)激活一些代償性反應(yīng)，發(fā)展到肥厚表型表達(dá)、間質(zhì)的增生和細(xì)胞排列的紊亂。室壁硬度的增加導(dǎo)致充盈壓的增加。

編輯推薦

《肥厚型心肌病》由人民衛(wèi)生出版社出版。

圖書封面

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