白血病MICM分型診斷

前言

《臨床新技術(shù)著作系列·瑞金醫(yī)院繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育叢書》即將結(jié)集付梓，特略為數(shù)語，以為序。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)數(shù)百年來的發(fā)展，是與各個(gè)歷史時(shí)期的社會(huì)、文化、生產(chǎn)和科技等條件密切相關(guān)的，尤其是伴隨20世紀(jì)后葉發(fā)生的高新技術(shù)革命，包括醫(yī)學(xué)在內(nèi)的各項(xiàng)科學(xué)都大大擴(kuò)展了工作領(lǐng)域。新的理論、設(shè)備、技術(shù)和藥物不斷涌現(xiàn)，大量新的研究途徑和治療方法也不斷拓展，并通過科學(xué)實(shí)踐證實(shí)、充實(shí)和發(fā)展了不少假說和學(xué)說。當(dāng)前，隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的持續(xù)發(fā)展，人口平均壽命和健康水平有了很大提高，疾病譜和病因譜都有了很大變化；醫(yī)療制度的不斷完善和健全，新型醫(yī)息關(guān)系的建立等等，均對(duì)醫(yī)療服務(wù)質(zhì)量和醫(yī)學(xué)發(fā)展提供了新的機(jī)遇和挑戰(zhàn)。如何將臨床發(fā)現(xiàn)的問題，用科學(xué)實(shí)驗(yàn)、研究和總結(jié)的方法加以探索提高，使醫(yī)學(xué)理論進(jìn)一步深化；同時(shí)將基礎(chǔ)研究的新成果盡量應(yīng)用于臨床并及時(shí)更新和拓廣知識(shí)結(jié)構(gòu)，是終日被繁重臨床工作所困的醫(yī)師面臨的現(xiàn)實(shí)問題。繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育不失為解決這一矛盾的有效對(duì)策，其以學(xué)習(xí)新知識(shí)、新理論、新技術(shù)和新方法為目標(biāo)，旨在不斷提高在職醫(yī)務(wù)人員的專業(yè)工作能力和業(yè)務(wù)水平，以適應(yīng)醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，在當(dāng)前醫(yī)療市場(chǎng)業(yè)已形成的激烈競(jìng)爭(zhēng)的形勢(shì)下立于不敗之地。在將我院建設(shè)成為國(guó)家級(jí)繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育基地和多次成功舉辦各類國(guó)家級(jí)繼續(xù)教育學(xué)習(xí)班的實(shí)踐中，我們深感繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育的重要性與提高教學(xué)質(zhì)量的緊迫感。目前此類教育的形式和途徑以短期培訓(xùn)為主，存在學(xué)員人數(shù)多、學(xué)習(xí)時(shí)間短、課程編排緊、邊遠(yuǎn)地區(qū)人員往來有困難和所用教材良莠不齊等情況。有鑒于此，本院組織了一大批既有扎實(shí)理論基礎(chǔ)，又有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的學(xué)者，其中許多是在各自領(lǐng)域內(nèi)造詣甚深的知名專家和學(xué)科帶頭人，傾其所學(xué)，出版了這套叢書，祈能為我國(guó)的繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育工作提供一套有價(jià)值的參考資料。

內(nèi)容概要

全書共分十章，深入淺出地從形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等方面，敘述了白血病分型診斷的技術(shù)和應(yīng)用；同時(shí)介紹了白血病細(xì)胞的凋亡、多藥耐藥性、電子顯微鏡的應(yīng)用以及中醫(yī)辯證分析等方面的知識(shí)。

作者簡(jiǎn)介

熊樹民，女，出生于1944年。1967年畢業(yè)于上海醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)系，現(xiàn)任上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院、上海血液學(xué)研究所骨髓細(xì)胞室主任、瑞金臨床醫(yī)學(xué)院臨床血液教研室副主任、教授、主任醫(yī)師。從事血液學(xué)醫(yī)、教、研工作。1974年開始從事血液學(xué)臨床工作，1991年以來重點(diǎn)進(jìn)行骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)染色及免疫分型等血液病實(shí)驗(yàn)診斷工作，并與細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的研究相結(jié)合，使白血病分型更完善、更準(zhǔn)確。在急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)與基因關(guān)系的研究中，首先發(fā)現(xiàn)早幼粒細(xì)胞粗、細(xì)顆粒兩種亞型分別與該病PML-RAR僅融合基因轉(zhuǎn)錄本L型和S型之間密切相關(guān)，為APL病理生理研究方面提供了有價(jià)值的資料；在研究氧化砷對(duì)APL的作用機(jī)制方面，血研所的基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)了砷劑引起早幼粒細(xì)胞凋亡，而熊樹民教授在觀察患者骨髓象改變時(shí)最早提出了砷劑對(duì)細(xì)胞還有一定分化作用，以后研究證實(shí)了砷劑具有雙向作用機(jī)制。主編及參編《現(xiàn)代血液學(xué)檢驗(yàn)與臨床實(shí)踐》等醫(yī)學(xué)專著14部；發(fā)表《急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)與基因異質(zhì)性關(guān)系的研究》等論文56篇。

書籍目錄

第一章 白血病細(xì)胞檢查的演進(jìn)第二章 白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)第一節(jié) 傳統(tǒng)血膜染色：Romanowsky染色的變遷第二節(jié) 各期正常血細(xì)胞形態(tài)第三節(jié) 白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型第四節(jié) 骨髓病理技術(shù)第五節(jié) 骨髓病理學(xué)在白血病分型中的應(yīng)用第三章 白血病細(xì)胞化學(xué)染色第一節(jié) 細(xì)胞化學(xué)染色技術(shù)及意義第二節(jié) 細(xì)胞化學(xué)染色在白血病分型中的臨床應(yīng)用第四章 白血病免疫學(xué)第一節(jié) 白血病細(xì)胞的抗原及相應(yīng)抗體第二節(jié) 細(xì)胞免疫標(biāo)記技術(shù)第三節(jié) 免疫標(biāo)記在白血病分型診治中的應(yīng)用第四節(jié) 白血病細(xì)胞免疫表型流式細(xì)胞分型技術(shù)及意義第五章 白血病細(xì)胞和分子遺傳學(xué)第一節(jié) 細(xì)胞遺傳學(xué)及分子細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)及意義第二節(jié) 熒光原位雜交在白血病中的臨床應(yīng)用第三節(jié) 白血病細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)第六章 白血病分子生物學(xué)第一節(jié) 白血病的分子機(jī)制第二節(jié) 基因操作的基本技術(shù)和應(yīng)用范圍第三節(jié) 應(yīng)用PCR技術(shù)檢測(cè)白血病融合基因轉(zhuǎn)錄本第七章 白血病細(xì)胞生物學(xué)第一節(jié) 白血病細(xì)胞培養(yǎng)及白血病細(xì)胞凋亡技術(shù)第二節(jié) 白血病細(xì)胞增殖抑制和誘導(dǎo)分化的實(shí)驗(yàn)研究第三節(jié) 白血病細(xì)胞凋亡第八章 白血病細(xì)胞多藥耐藥性第一節(jié) 多藥耐藥的技術(shù)及意義第二節(jié) 白血病耐藥的臨床應(yīng)用第九章 電子顯微鏡在白血病中的臨床應(yīng)用第十章 白血病中醫(yī)辨證分析第一節(jié) 白血病病因病機(jī)第二節(jié) 白血病辨證分型第三節(jié) 白血病癥狀分析

章節(jié)摘錄

插圖：t（15；17）染色體易位導(dǎo)致PMI。與17q21的維A酸受體a（RARa）基因的融合，產(chǎn)生PMI。-RARa融合基因。研究發(fā)現(xiàn)RARa上的斷裂點(diǎn)總是位于第2個(gè)內(nèi)含子內(nèi)，因此融合基因中保留了B'F結(jié)構(gòu)域，但是PML上的斷裂點(diǎn)存在很多變異，主要集中在3個(gè)斷裂點(diǎn)叢集區(qū)（breakpointclusteiregion，bcr。）。bcrl在第6個(gè)內(nèi)含子內(nèi)，形成長(zhǎng)型轉(zhuǎn)錄本（L-）。N一端的斷裂點(diǎn)bcr。在PML第3個(gè)內(nèi)含子內(nèi)，產(chǎn)生短型轉(zhuǎn)錄本（S.）。而bcr。由于其斷裂點(diǎn)位于第6個(gè)外顯子內(nèi)，融合發(fā)生在截?cái)嗟腜ML第6外顯子和RARa第2內(nèi)含子之間，稱為變異型轉(zhuǎn)錄本（V一）。這3種轉(zhuǎn)錄本分別占70％（L－），20％（s－）和109／6（V－）。目前用于檢測(cè)PML廠RARa融合基因最為普遍應(yīng)用的方法是逆轉(zhuǎn)錄一多聚酶鏈反應(yīng)（RT-PCR）技術(shù)，該方法十分敏感，快速，可以從10。個(gè)正常細(xì)胞中檢出1個(gè)白血病細(xì)胞，不僅是診斷APL的特異性檢測(cè)，而且對(duì)于微小殘留病的監(jiān)測(cè)，提示早期復(fù)發(fā)具有重要意義，PML-RARa的再次出現(xiàn)通常意味著白血病的復(fù)發(fā)。PCR方法最大的缺點(diǎn)是容易出現(xiàn)假陽性／假陰性問題，間期核FIS[{可以很好地解決這個(gè)問題，除敏感性比PCR略差外，間期核FIS是監(jiān)測(cè)微小殘留病的有效方法。臨床研究發(fā)現(xiàn)，上述3種轉(zhuǎn)錄本對(duì)臨床治療的反應(yīng)不同。具有S-型轉(zhuǎn)錄本的患者早期死亡率高，易于復(fù)發(fā)，并且與繼發(fā)性染色體改變有明顯的關(guān)系，而從V.型APL患者中取得的原代腫瘤細(xì)胞對(duì)ATRA敏感性差，這可能是因?yàn)镾-與V-型融合基因中PMlL的C-端絲氨酸／脯氨酸富集區(qū)序列全部或部分的缺失，而這部分序列通常是高磷酸化序列，并且包含了一個(gè)caspase裂解位點(diǎn)，參與介導(dǎo)由caspase誘導(dǎo)的PML-RARa的降解。因此，對(duì)白血病進(jìn)行明確的分子細(xì)胞遺傳學(xué)分型非常重要。

編輯推薦

《白血病MICM分型診斷》是上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育叢書。

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