溶血性疾病

前言

　　溶血性貧血是臨床上常見(jiàn)的一類(lèi)貧血，這類(lèi)貧血必須緊密地與基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)相結(jié)合，才能了解其發(fā)病機(jī)制，更好地指導(dǎo)并解決臨床的實(shí)際問(wèn)題?！　〗陙?lái)，隨著基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)尤其是免疫學(xué)、分子生物學(xué)與遺傳學(xué)的迅速發(fā)展，溶血性貧血的研究和臨床診斷、治療有了很大的進(jìn)展，實(shí)驗(yàn)技術(shù)和方法也在不斷地推陳出新。本書(shū)的出版標(biāo)志著我國(guó)對(duì)溶血性疾病的研究和臨床診治進(jìn)入了一個(gè)新的階段。本書(shū)內(nèi)容詳盡扎實(shí)，反映了溶血性疾病研究領(lǐng)域最前沿的進(jìn)展，也代表國(guó)內(nèi)對(duì)溶血性疾病的最新認(rèn)識(shí)。本書(shū)的出版對(duì)溶血性疾病的進(jìn)一步研究和臨床工作具有重要意義。　　《溶血性疾病》一書(shū)的主編和作者都從事貧血領(lǐng)域工作多年，富有臨床及實(shí)驗(yàn)室工作經(jīng)驗(yàn)。他們?cè)诒緯?shū)撰寫(xiě)中，對(duì)溶血性疾病進(jìn)行了較全面、深入的系統(tǒng)總結(jié)，許多章節(jié)凝結(jié)了主編及其同事們的研究成果和寶貴的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，既有理論知識(shí)又有實(shí)際應(yīng)用價(jià)值。相信這將是血液工作者很好的參考書(shū)和工具書(shū)?！　∮行覟楸緯?shū)作序，在此一并送上我的敬意和祝福。

內(nèi)容概要

本書(shū)全面介紹溶血性疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、遺傳方式、流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)防。全書(shū)共分四篇十三章，第一篇介紹紅細(xì)胞代謝和溶血性疾病總論，這是理解溶血機(jī)制、溶血性疾病分類(lèi)和診斷策略的基礎(chǔ)。第二篇介紹先天性溶血性疾病，包括一些少見(jiàn)或國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)道的溶血類(lèi)型，側(cè)重論述各種溶血病因?qū)е碌呐R床特征、實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)特點(diǎn)、鑒別診斷要點(diǎn)和治療進(jìn)展。第三篇介紹后天獲得性溶血性疾病，利于溶血疾病的排查和及時(shí)正確治療。第四篇介紹溶血性疾病常用實(shí)驗(yàn)診斷的操作方法、數(shù)據(jù)質(zhì)控和正常參考值，便于臨床醫(yī)師查詢(xún)和實(shí)驗(yàn)室人員操作。另附典型病例分析，提示診斷要點(diǎn)，特別強(qiáng)調(diào)對(duì)雙重雜合子系統(tǒng)分析重要性，有助于臨床醫(yī)師在診斷、治療工作中拓展思路。   本書(shū)圖文并茂，資料豐富，內(nèi)容翔實(shí)，反映本專(zhuān)業(yè)最新進(jìn)展，理論價(jià)值高，實(shí)用性強(qiáng)，是相關(guān)學(xué)科臨床醫(yī)師、科研人員、檢驗(yàn)人員及醫(yī)學(xué)院校師生的實(shí)用參考書(shū)。

書(shū)籍目錄

第一篇  總論  第一章  紅細(xì)胞代謝　　第一節(jié)  紅細(xì)胞起源、增殖、分化與調(diào)節(jié)因素　　第二節(jié)  紅細(xì)胞形態(tài)、組成、結(jié)構(gòu)與功能　　第三節(jié)  紅細(xì)胞生化代謝　　第四節(jié)  紅細(xì)胞的衰老與歸宿　第二章  溶血性疾病總論　　第一節(jié)  溶血的概念和溶血的依據(jù)　　第二節(jié)  溶血性疾病的分類(lèi)　　第三節(jié)  溶血性疾病的臨床表現(xiàn)　　第四節(jié)  溶血性疾病主要癥狀鑒別　　第五節(jié)  溶血性疾病的診斷步驟　　第六節(jié)  溶血性疾病的治療原則第一篇  參考文獻(xiàn)第二篇  先天性溶血性疾病　第三章  血紅蛋白病　　第一節(jié)  珠蛋白生成障礙性貧血　　第二節(jié)  異常血紅蛋白病　第四章  遺傳性紅細(xì)胞膜病　　第一節(jié)  遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥　　第二節(jié)  遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥　　第三節(jié)  遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥　　第四節(jié)  其他遺傳性紅細(xì)胞膜病　第五章  遺傳性紅細(xì)胞酶病　　第一節(jié)  概述　　第二節(jié)  磷酸戊糖旁路代謝及相關(guān)氧化還原代謝酶缺陷　　第三節(jié)  糖酵解酶缺陷　　第四節(jié)  核苷酸代謝酶缺陷　　第五節(jié)  其他與溶血有關(guān)的紅細(xì)胞代謝酶　第六章  先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血　　第一節(jié)  先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血第一型　　第二節(jié)  先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血第二型　　第三節(jié)  先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血第三型　　第四節(jié)  其他類(lèi)型先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血第二篇  參考文獻(xiàn)第三篇  后天獲得性溶血性疾病　第七章  陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥　　第一節(jié)  病因和發(fā)病機(jī)制　　第二節(jié)  臨床表現(xiàn)　　第三節(jié)  診斷　　第四節(jié)  鑒別診斷　　第五節(jié)  治療　第八章  免疫性溶血性貧血　　第一節(jié)  自身免疫性溶血性貧血　　第二節(jié)  藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血　　第三節(jié)  新生兒同種免疫性溶血病　　第四節(jié)  免疫性溶血性輸血反應(yīng)　第九章  其他非先天性溶血性貧血　　第一節(jié)  物理因素所致溶血性貧血　　第二節(jié)  化學(xué)因素所致的溶血性貧血　　第三節(jié)  生物因素所致溶血性貧血　　第四節(jié)  微血管病性溶血性貧血　第十章  獲得性紅細(xì)胞酶缺陷　　第一節(jié)  原發(fā)病因　　第二節(jié)  臨床特征　　第三節(jié)  發(fā)病機(jī)制　　第四節(jié)  臨床意義　第十一章  繼發(fā)性紅細(xì)胞膜缺陷　　第一節(jié)  繼發(fā)性紅細(xì)胞膜缺陷原因　　第二節(jié)  繼發(fā)性紅細(xì)胞膜缺陷溶血特點(diǎn)　　第三節(jié)  導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變的非遺傳性因素第三篇  參考文獻(xiàn)第四篇  實(shí)驗(yàn)室診斷與病例分析　第十二章  溶血性疾病實(shí)驗(yàn)診斷　　第一節(jié)  確定溶血存在的診斷指標(biāo)　　第二節(jié)  溶血初篩試驗(yàn)　　第三節(jié)  溶血性疾病專(zhuān)項(xiàng)試驗(yàn)　第十三章  溶血性疾病疑難病例分析　　病例1  合并兩種糖酵解限速酶缺陷的雙雜合型遺傳性紅細(xì)胞酶病　　病例2  Ⅱ型CDA合并α珠蛋白生成障礙性貧血，繼發(fā)血色病、糖尿病　　病例3  以環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞為骨髓形態(tài)變化特征的β珠蛋白生成障礙性貧血　　病例4  氧化還原酶與糖酵解酶復(fù)合型雙雜合缺陷性發(fā)紺　　病例5  遺傳性紅細(xì)胞嘧啶5′核苷酸酶缺陷癥　　病例6  β珠蛋白生成障礙性貧血合并附紅細(xì)胞體感染　　病例7  輕型遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥　　病例8  遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥并存β珠蛋白生成障礙性貧血第四篇  參考文獻(xiàn)

章節(jié)摘錄

　　第一篇　總論　　第一章　紅細(xì)胞代謝　　紅細(xì)胞在發(fā)育過(guò)程中經(jīng)歷了一系列形態(tài)和代謝的變化，最終形成沒(méi)有細(xì)胞核和細(xì)胞器的成熟紅細(xì)胞，相對(duì)于其他血細(xì)胞，紅細(xì)胞有其獨(dú)特的能量代謝和氧化還原系統(tǒng)：用以維持紅細(xì)胞數(shù)十倍長(zhǎng)于其他血細(xì)胞的壽命并完成紅細(xì)胞的各項(xiàng)功能，如攜氧、離子平衡、信息傳遞、免疫調(diào)節(jié)等。紅細(xì)胞的每一種功能都與其特殊的結(jié)構(gòu)和代謝密切相關(guān)。因此，了解和掌握紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)、代謝特點(diǎn)和生命過(guò)程，是深入理解各種溶血性疾病的發(fā)病機(jī)制、診斷原理和治療依據(jù)的十分重要的理論基礎(chǔ)。　　第一節(jié)　紅細(xì)胞起源、增殖、分化與調(diào)節(jié)因素　　紅細(xì)胞的生成與所有血細(xì)胞一樣，由造血器官、前體細(xì)胞、造血生長(zhǎng)因子及細(xì)胞因子等多種因素所決定。　　一、造血器官　　主要造血器官隨胚胎發(fā)育期不同而轉(zhuǎn)換，胚胎初期（人胚第3周至第9周）原始血細(xì)胞源于卵黃囊，胚胎發(fā)育期（人胚第9周至第24周）主要由肝臟造血，胚胎晚期（人胚4個(gè)月以后）及出生后骨髓為主要造血器官，而此時(shí)在胚胎發(fā)育期有造血功能的脾臟、胸腺、淋巴結(jié)則演變?yōu)榱馨推鞴??！　　?/pre>








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