肺動脈高壓診斷與治療-2009

前言

　　《肺動脈高壓的診斷與治療一2009》是依據(jù)《ACCF／AHA肺動脈高壓2009年專家共識文件》編寫而成，后者分別發(fā)表在《美國心臟病學(xué)會雜志》（J Am Coll Cardiol，2009，53：1573～1619）和《循環(huán)》（Circulation，2009，119：2250～2294）上，相關(guān)網(wǎng)站（www.acc.org和www.my.american-heart.org）也已登載。　　肺動脈高壓是一種由于肺動脈循環(huán)血流受限導(dǎo)致肺血管阻力增加并且最終導(dǎo)致右心衰竭的綜合征，是一個涉及多個學(xué)科的復(fù)雜疾患。臨床醫(yī)師對于肺動脈高壓往往認(rèn)識不足，對于其治療常常更是束手無策?！　　斗蝿用}高壓的診斷與治療一20099從肺動脈高壓的病理與病因、肺動脈高壓的分類和流行病學(xué)、自然史和生存、篩查與診斷性和血流動力學(xué)評估、循證學(xué)治療流程、實(shí)時(shí)再次評估：如何隨訪治療的患者、非肺動脈性肺動脈高壓人群、先天性心臟病相關(guān)的肺動脈高壓、兒童肺動脈高壓和肺動脈高壓治療中心總共10個方面對肺動脈高壓的診斷與治療進(jìn)行了全面闡述，反映了全世界目前在該領(lǐng)域的研究現(xiàn)狀。　　我們在繁重的臨床工作之余編譯本書，期望能為從事相關(guān)領(lǐng)域工作的臨床醫(yī)師提供幫助。由于水平所限，錯誤難免，敬請指正。必要時(shí)，煩請讀者參閱原文。

內(nèi)容概要

多數(shù)心臟?？漆t(yī)師和呼吸?？漆t(yī)師見到的與左心充盈壓升高相關(guān)的肺動脈高壓要比肺動脈高壓常見得多。任何導(dǎo)致左心充盈壓升高的疾患，包括收縮功能不全、舒張功能不全和心臟瓣膜病，均可以導(dǎo)致肺動脈壓升高。因此，治療應(yīng)當(dāng)針對基礎(chǔ)性左心疾病。偶爾，在對基礎(chǔ)疾病進(jìn)行最佳治療后，如果肺毛細(xì)血管楔壓正?；蜉p度升高，跨肺壓差和肺血管阻力明顯升高，患者的癥狀提示肺動脈高壓一特異治療可以有臨床凈獲益，則可以考慮進(jìn)行肺動脈高壓的特異治療?？梢詫⑦@一組患者稱為“不對稱”肺動脈高壓患者（高于根據(jù)其左心壓力升高或肺疾病估測的壓力）。專家們反對對非肺動脈高壓性肺動脈高壓進(jìn)行治療，除非臨床研究資料顯示這類患者可以從治療中獲益。這類患者進(jìn)行肺動脈高壓特異治療的潛在不良反應(yīng)包括液體潴留、肺水腫和通氣灌注失衡。

書籍目錄

1　病理與病因  1.1　組織學(xué)  1.2　右心室  1.3　肺動脈高壓時(shí)的分子異常  1.4　肺動脈高壓的遺傳學(xué)  1.5　肺動脈高壓時(shí)血液和內(nèi)皮異常  1.6　前列環(huán)素和血栓素A2  1.7　內(nèi)皮素  1.8　氧化氮  1.9　其他血管活性物質(zhì)  1.10　炎癥  1.11　肺動脈高壓時(shí)的肺動脈平滑肌細(xì)胞2　肺動脈高壓的分類和流行病學(xué)（WHO1組）  2.1　特發(fā)性肺動脈高壓  2.2　家族性肺動脈高壓  2.3　與先天性心臟病相關(guān)的肺動脈高壓  2.4　與結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓  2.5　與人類免疫缺陷病毒感染相關(guān)的肺動脈高壓  2.6　與門靜脈高壓相關(guān)的肺動脈高壓  2.7　與藥物和毒素相關(guān)的肺動脈高壓  2.8　與血紅蛋白病相關(guān)的肺動脈高壓  2.9　與其他病因相關(guān)的肺動脈高壓  2.10　與肺靜脈阻塞或毛細(xì)血管相關(guān)的肺動脈高壓3　自然史和生存  3.1　肺動脈高壓藥物治療：對存活的影響  3.2　影響存活和幫助評估預(yù)后的因素  3.3　功能分級  3.4　運(yùn)動耐量  3.5　血流動力學(xué)  3.6　超聲心動圖檢查  3.7　磁共振成像  3.8　生物標(biāo)記物  3.9　建議小結(jié)4　篩查與診斷性和血流動力學(xué)評估  4.1　肺動脈高壓定義  4.2　診斷策略  4.3　超聲心動圖檢查  4.4　運(yùn)動超聲心動圖檢查  4.5　肺動脈壓增高診斷性評估中的新影像技術(shù)  4.6　有創(chuàng)血流動力學(xué)評估  4.7　右心導(dǎo)管術(shù)  4.8　最佳有創(chuàng)評估的組成  4.9　心導(dǎo)管術(shù)的安全性  4.10　肺動脈壓的自發(fā)變異  4.11　肺動脈血流動力學(xué)的動態(tài)測量  4.12　急性擴(kuò)血管試驗(yàn)  4.13　急性擴(kuò)血管試驗(yàn)的藥物  4.14　肺動脈高壓急性擴(kuò)血管試驗(yàn)有反應(yīng)者的定義  4.15　肺動脈高壓患者擴(kuò)血管試驗(yàn)  4.16　小結(jié)5　循證學(xué)治療流程6　實(shí)時(shí)再次評估：如何隨訪治療的患者7　非肺動脈性肺動脈高壓人群8　先天性心臟病相關(guān)的肺動脈高壓9　兒童肺動脈高壓10　肺動脈高壓治療中心參考文獻(xiàn)

章節(jié)摘錄

　　5　循證學(xué)治療流程　　過去10年，肺動脈高壓的治療取得了較大進(jìn)展，部分歸功于對疾病基礎(chǔ)病理生理學(xué)認(rèn)知的進(jìn)展以及擁有了靶向干預(yù)病理生理過程的藥物。ACCP、歐洲心臟學(xué)會和參加2003年在意大利威尼斯召開的第三屆世界肺動脈高壓專題研討會的一席專家們共同制定了肺動脈高壓治療原則。值得注意的是，這些法則所依據(jù)的臨床資料主要來自于特發(fā)性肺動脈高壓患者、結(jié)締組織疾病和食欲抑制劑相關(guān)的肺動脈高壓患者的研究。僅有少量試驗(yàn)入選了先天性心臟病和人類免疫缺陷病毒相關(guān)性肺動脈高壓。因此，這些臨床試驗(yàn)結(jié)果不能推及其他類型的肺動脈高壓，包括左心疾病引起、低氧血癥肺疾病或其他WH0分型的肺動脈高壓?！　》蝿用}高壓患者的治療目的多種多樣。改善患者最常見的癥狀一呼吸困難是最重要的。提高患者肺功能耐量也是治療目的之一，可以通過6min行走試驗(yàn)或心肺運(yùn)動試驗(yàn)對運(yùn)動耐力進(jìn)行客觀評價(jià)。由于肺動脈高壓時(shí)可存在嚴(yán)重血流動力學(xué)紊亂，因而降低肺動脈壓和恢復(fù)心輸出量至正常水平也是重要治療目標(biāo)。另一個重要目標(biāo)是逆轉(zhuǎn)或至少預(yù)防疾病的進(jìn)展，即減少更多治療、住院和肺移植的必要。最后，應(yīng)力爭改善存活。這一點(diǎn)盡管重要，但極少作為肺動脈高壓治療臨床試驗(yàn)的終點(diǎn)指標(biāo)，原因是患者數(shù)量少并且試驗(yàn)持續(xù)時(shí)間有限。

圖書封面

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