小兒紅細(xì)胞疾病

內(nèi)容概要

在臨床醫(yī)學(xué)中，血液學(xué)的發(fā)展最為迅速，顯然這與血液系統(tǒng)的特殊結(jié)構(gòu)有關(guān)。與其他器官不同，各種血液細(xì)胞無(wú)論在骨髓內(nèi)或血液中，均獨(dú)立存在，且取材容易。人們可以從成熟的功能細(xì)胞一直到原始的干細(xì)胞，一一加以研究。就單個(gè)細(xì)胞而言，可以從細(xì)胞膜、細(xì)胞漿內(nèi)的細(xì)胞器，直到細(xì)胞核的DNA結(jié)構(gòu)，層層加以檢測(cè)。因此，作為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的標(biāo)志性進(jìn)展——分子生物學(xué)，首先是從血液學(xué)找到突破口的。面對(duì)如此迅速發(fā)展的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)及浩瀚的專(zhuān)業(yè)信息，博采眾長(zhǎng)、汲取精華、總結(jié)經(jīng)驗(yàn)、著書(shū)立說(shuō)一直是我們多年的夙愿。    四十年前，我校兒科教研室成立血液學(xué)專(zhuān)業(yè)時(shí)僅有寥寥數(shù)人，而山東省大多數(shù)基層醫(yī)院尚無(wú)兒科血液專(zhuān)業(yè)。如今僅我校各教學(xué)醫(yī)院兒科專(zhuān)業(yè)已有血液病床位100余張，并配有無(wú)菌層流室，兒科血液專(zhuān)業(yè)醫(yī)師已有30余人。他們中的大部分具有碩士、博士學(xué)歷，醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)扎實(shí)，長(zhǎng)期拼搏在臨床及科研一線，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。在此基礎(chǔ)上我們收集了大量國(guó)內(nèi)外的最新進(jìn)展資料，再結(jié)合長(zhǎng)期積累的經(jīng)驗(yàn)，利用業(yè)余時(shí)間編寫(xiě)了“小兒血液病系列叢書(shū)”。這本《小兒紅細(xì)胞疾病》就是其中之一。    本書(shū)分兩大部分：總論和各論?？傉摬糠种攸c(diǎn)介紹紅細(xì)胞相關(guān)的基礎(chǔ)知識(shí)，從胚胎期造血的新觀點(diǎn)，到紅細(xì)胞的生成、代謝、功能，直至破壞和衰亡。此外，還匯集了紅細(xì)胞疾病診治的共性部分，如紅細(xì)胞疾病的各種常用實(shí)驗(yàn)診斷方法和紅細(xì)胞疾病的相關(guān)治療技術(shù)，如成分輸血、干細(xì)胞移植術(shù)、脾切除術(shù)等。各論部分則以疾病為主線，對(duì)與紅細(xì)胞有關(guān)的疾病，從病因、病理、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)到診斷防治，都作了更為詳盡的介紹。    作為他們的導(dǎo)師，我們有幸應(yīng)約審校和寫(xiě)序，從而享受了“先睹為快”的樂(lè)趣，頗感“青勝于藍(lán)”的欣慰。因?yàn)樘貏e專(zhuān)一的關(guān)系，此書(shū)增添了許多與紅細(xì)胞相關(guān)的新內(nèi)容，不失為一本新而全的小兒紅細(xì)胞疾病參考書(shū)。也因?yàn)樾露年P(guān)系，又難免有些內(nèi)容良莠不齊、新舊同存、深淺不一。另一方面由于此書(shū)參編者眾，學(xué)識(shí)、經(jīng)驗(yàn)及文字水平參差不齊，且時(shí)間倉(cāng)促，某些先進(jìn)技術(shù)和少見(jiàn)疾病的收集介紹還不夠詳盡，需留待以后逐步完善。如能得到小兒血液界同道的高見(jiàn)，則更是感激不盡。

作者簡(jiǎn)介

張樂(lè)玲，女，山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院副教授，副主任醫(yī)師，濟(jì)南市兒科醫(yī)學(xué)研究所主任。1983年畢業(yè)于山東醫(yī)學(xué)院（現(xiàn)山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院）醫(yī)療系，同年進(jìn)入濟(jì)南市兒童醫(yī)院（現(xiàn)山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院）從事臨床與科研工作至今，具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。1999年至2000年入山東大學(xué)齊魯醫(yī)院學(xué)習(xí)，師從沈柏均教授主攻兒科血液專(zhuān)業(yè)，現(xiàn)主要從事干細(xì)胞基礎(chǔ)與臨床研究工作。主編及參編小兒血液病系列叢書(shū)《小兒紅細(xì)胞疾病》、《小兒白細(xì)胞疾病》、《小兒出血，性疾病》及《實(shí)用小兒呼吸系統(tǒng)疾病診療手冊(cè)》、《嬰兒早期教育與智能培養(yǎng)》等專(zhuān)著5部。

書(shū)籍目錄

第一部分 總論　第一章 紅細(xì)胞的發(fā)生、發(fā)育和凋亡　第二章 紅細(xì)胞疾病的實(shí)驗(yàn)診斷　第三章 紅細(xì)胞疾病的治療技術(shù) 第二部分 各論　第四章 小兒貧血總論　第五章 新生兒紅細(xì)胞疾病　第六章 失血性貧血　第七章 營(yíng)養(yǎng)不良性貧血　第八章 先天性溶血性貧血　第九章 獲得性溶血性貧血　第十章 骨髓造血功能障礙性疾病　第十一章 骨髓增生異常綜合征　第十二章 內(nèi)科病性貧血　第十三章 外科疾病性貧血　第十四章 微量（常量）元素與貧血　第十五章 紅細(xì)胞增生性疾病　第十六章 紅細(xì)胞惡性疾病　第十七章 卟啉病　第十八章 血紅蛋白代謝異常性疾病　第十九章 小兒貧血的包含治療　第二十章 常見(jiàn)小兒貧血的中醫(yī)治療

章節(jié)摘錄

第一章　紅細(xì)胞的發(fā)生、發(fā)育和凋亡第二節(jié)　骨髓的結(jié)構(gòu)和造血骨髓是生后造血的主要場(chǎng)所。人體有206塊骨頭，彼此以韌帶、軟骨和肌腱相連，構(gòu)成人體支架。其內(nèi)部的骨髓腔看似分散于全身各處，卻是一個(gè)獨(dú)特的器官——造血組織。新近的研究更發(fā)現(xiàn)它可能還是人體各種干細(xì)胞的儲(chǔ)存池。各類(lèi)細(xì)胞和組織的損傷、衰老或病變，在某種程度上依賴于骨髓干細(xì)胞的不斷釋放和遷徙，來(lái)補(bǔ)充、修復(fù)、演化成不同功能的細(xì)胞。因此骨髓的功能越來(lái)越引起人們的注意。一、骨髓的形成骨髓源于間充質(zhì)的內(nèi)胚層組織。內(nèi)胚層細(xì)胞首先分化形成軟骨，軟骨破壞后形成骨組織，骨骼的成熟過(guò)程實(shí)際上是成骨細(xì)胞與破骨細(xì)胞消長(zhǎng)和鈣鹽沉積的過(guò)程。最先形成的骨骼部分成為初級(jí)骨化中心。骨外膜的血管連同間充質(zhì)結(jié)締組織細(xì)胞、成骨及破骨細(xì)胞進(jìn)入初級(jí)骨化中心，溶解鈣化的軟骨，形成不規(guī)則的腔隙，稱(chēng)為初級(jí)骨髓腔，它是造血干細(xì)胞發(fā)育所必需的機(jī)械支架，同時(shí)上皮細(xì)胞、問(wèn)質(zhì)細(xì)胞、纖維細(xì)胞等隨之遷入形成細(xì)胞基質(zhì)。初級(jí)骨髓腔外圍的成骨細(xì)胞經(jīng)鈣化后成為原始骨小梁。隨后骨小梁被破骨細(xì)胞溶解消化，初級(jí)骨髓腔融合成一個(gè)大的次級(jí)骨髓腔，并隨著骨骼的生長(zhǎng)逐漸擴(kuò)大。骨髓腔初具規(guī)模后約兩周，造血干細(xì)胞由肝臟經(jīng)胎血循環(huán)植入骨髓中的基質(zhì)細(xì)胞，骨髓造血從此開(kāi)始。二、骨髓解剖學(xué)骨髓在骨髓腔內(nèi)成海綿狀、膠狀結(jié)構(gòu)，含有豐富的脂肪組織。骨髓分為紅髓和黃髓兩部分。（一）骨髓的血管骨髓中含有豐富的血管，營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈進(jìn)入骨質(zhì)后在骨髓腔中形成許多小動(dòng)脈分支，然后構(gòu)成毛細(xì)血管網(wǎng)。毛細(xì)血管與血竇相連接形成一個(gè)復(fù)雜的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。血竇是一個(gè)較大的薄壁血管，由單層或多層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，有利于血竇內(nèi)外的物質(zhì)交換，也是調(diào)控成熟紅細(xì)胞釋放的樞紐。血竇隨后再匯合成小靜脈，最后進(jìn)入中央靜脈。中央靜脈與營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈相伴而行，穿過(guò)營(yíng)養(yǎng)孔出骨髓腔。（二）骨髓的細(xì)胞骨髓腔中充滿基質(zhì)細(xì)胞、造血細(xì)胞和其他干細(xì)胞。在骨髓中各階段的幼稚紅細(xì)胞成群存在，其中心為1～2個(gè)巨噬細(xì)胞，形成紅細(xì)胞造血島。粒細(xì)胞造血島在造血索的中央，離血竇較遠(yuǎn)。巨核細(xì)胞緊貼在血竇壁上，胞漿的周邊部分可通過(guò)竇壁伸入竇內(nèi)。血小板可脫離巨核細(xì)胞直接進(jìn)入血流。單核細(xì)胞分散在造血細(xì)胞之間。（三）骨髓的神經(jīng)骨髓的神經(jīng)來(lái)自脊神經(jīng)，主要分為血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和傳入神經(jīng)，逐級(jí)分支至骨膜，并與動(dòng)脈一起自營(yíng)養(yǎng)孔入骨髓腔。骨髓的全部動(dòng)脈都有神經(jīng)纖維束伴行。神經(jīng)對(duì)骨髓造血起調(diào)節(jié)作用。

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