霍奇金淋巴瘤

前言

霍奇金淋巴瘤——170年前發(fā)現(xiàn)的疾病。但仍然是個(gè)謎。時(shí)至2004年，霍奇金淋巴瘤的治愈率已接近90％，不論其臨床分期和病理類型。但迄今人們始終不能確定是何種因素導(dǎo)致正常的B淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化成高侵襲性的惡性腫瘤細(xì)胞，即。Reed Steinberg細(xì)胞。Reed Sternberg細(xì)胞與其所處的微環(huán)境產(chǎn)生較為局限性的相互影響，形成其自身的支持網(wǎng)絡(luò)，包括：滋養(yǎng)細(xì)胞，自分泌和旁分泌所產(chǎn)生的促細(xì)胞增殖物質(zhì)，細(xì)胞凋亡抑制物質(zhì)，以及拮抗細(xì)胞毒作用的物質(zhì)。通常上述反應(yīng)發(fā)生在淋巴結(jié)的生發(fā)中心，主要涉及頸部及鎖骨上淋巴結(jié)區(qū)的淋巴結(jié)。正常情況下，B淋巴細(xì)胞與抗原在生發(fā)中心相遇，活化并分化成漿細(xì)胞或記憶細(xì)胞。而Reed Sternberg細(xì)胞由于丟失了大部分的B細(xì)胞表面標(biāo)志，和（或）缺乏B細(xì)胞受體，或發(fā)生無義的體細(xì)胞突變，與抗原接觸后，不能像正常成熟B淋巴細(xì)胞那樣產(chǎn)生體液反應(yīng)。正常細(xì)胞如產(chǎn)生上述表面標(biāo)志的缺陷或突變時(shí)將凋亡（細(xì)胞程序性死亡），而Reed Stelnberg細(xì)胞卻不產(chǎn)生凋亡。Reed Sternberg細(xì)胞的異常增殖和凋亡受抑與多種因素相關(guān)：NF.KB持續(xù)表達(dá)，IK.Ba突變，細(xì)胞克隆性增殖；在混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤中，Epstein.：Barr。病毒及其LMP.1抗原（1atentmembrane Drotein 1，EB病毒隱伏膜蛋白1）的表達(dá)起到一定的作用，還有FAS受體的多種異常，caspase家族上游序列的遺傳學(xué)不穩(wěn)定性等因素。EB病毒整合到基因組，可能是霍奇金淋巴瘤的誘發(fā)因素之一；但在西方國家年輕病人易患的結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤中，誘發(fā)因素也可能是其他一種或多種未知的病毒。

內(nèi)容概要

霍奇金淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)的一種獨(dú)特的惡性疾病，開始常發(fā)生于一組淋巴結(jié)，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)或結(jié)外器官、組織。男性多于女性。     本書簡明扼要地對(duì)霍奇金淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制、臨床診斷和治療要點(diǎn)進(jìn)行了闡述，并加入了最新的研究進(jìn)展。對(duì)臨床人員有較好的指導(dǎo)作用。

書籍目錄

第一章  霍奇金淋巴瘤的歷史回顧第二章  經(jīng)典霍奇金病(經(jīng)典霍奇金淋巴瘤)的生物學(xué)和組織病理學(xué)第三章  診斷和治療選擇第四章  初始治療策略第五章  復(fù)發(fā)、難治霍奇金淋巴瘤的治療策略第六章  治療效果及其評(píng)估方法第七章  現(xiàn)代放射治療第八章  治療結(jié)束后的隨訪

章節(jié)摘錄

插圖：從細(xì)胞形態(tài)學(xué)上來講，在多種反應(yīng)性的炎性細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等）所組成的背景中發(fā)現(xiàn)Reed.Sternberg細(xì)胞，將有助于診斷。但霍奇金淋巴瘤的診斷主要依賴于病理切片（即常規(guī)石蠟切片）所提供的組織病理學(xué)資料。因此，為了做出正確的診斷，活檢時(shí)必須取到足夠量的組織，通過縱隔鏡進(jìn)行活檢時(shí)尤須注意。實(shí)際上，Reed.Sternberg細(xì)胞并非確診霍奇金淋巴瘤的唯一的病理學(xué)依據(jù)。因此，不能僅根據(jù)組織中發(fā)現(xiàn)Reed-Sternberg細(xì)胞而做出霍奇金淋巴瘤的診斷，需結(jié)合其組織結(jié)構(gòu)（特別注意是否存在結(jié)節(jié)性硬化）、細(xì)胞形態(tài)及免疫表型的結(jié)果綜合分析。這也要求活檢所取的組織具有較好的質(zhì)量（不可碾碎組織或?qū)ζ浞磸?fù)進(jìn)行多種檢驗(yàn)）。對(duì)于所有疑似淋巴瘤的活檢病理組織，最好能留取一部分存放于培養(yǎng)液中以進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，并保留一些冰凍組織用于分子生物學(xué)檢查。事實(shí)上，雖然目前細(xì)胞遺傳學(xué)檢查結(jié)果對(duì)于霍奇金淋巴瘤的診斷并非必須，但一些異常結(jié)果提示了染色體的不穩(wěn)定性。因此，在很難與非霍奇金淋巴瘤鑒別的霍奇金淋巴瘤的疑難病例中，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查具有一定的價(jià)值。對(duì)冰凍組織進(jìn)行的分子生物學(xué)檢查也是如此。從霍奇金腫瘤組織中提取DNA進(jìn)行基因重排的研究，其意義尚未能確定，因?yàn)槲覀冸y以肯定這種基因重排是來源于腫瘤細(xì)胞的，或是來源于腫瘤細(xì)胞附近的為數(shù)眾多的淋巴細(xì)胞的。而在測定免疫表型的基礎(chǔ)上，運(yùn)用基因芯片技術(shù)，可能在不遠(yuǎn)的將來，能發(fā)揮一定的診斷、判斷預(yù)后或指導(dǎo)治療的價(jià)值。

編輯推薦

《霍奇金淋巴瘤》由人民衛(wèi)生出版社出版。

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