霍奇金淋巴瘤

前言

霍奇金淋巴瘤——170年前發(fā)現(xiàn)的疾病。但仍然是個謎。時至2004年，霍奇金淋巴瘤的治愈率已接近90％，不論其臨床分期和病理類型。但迄今人們始終不能確定是何種因素導致正常的B淋巴細胞轉化成高侵襲性的惡性腫瘤細胞，即。Reed Steinberg細胞。Reed Sternberg細胞與其所處的微環(huán)境產生較為局限性的相互影響，形成其自身的支持網(wǎng)絡，包括：滋養(yǎng)細胞，自分泌和旁分泌所產生的促細胞增殖物質，細胞凋亡抑制物質，以及拮抗細胞毒作用的物質。通常上述反應發(fā)生在淋巴結的生發(fā)中心，主要涉及頸部及鎖骨上淋巴結區(qū)的淋巴結。正常情況下，B淋巴細胞與抗原在生發(fā)中心相遇，活化并分化成漿細胞或記憶細胞。而Reed Sternberg細胞由于丟失了大部分的B細胞表面標志，和（或）缺乏B細胞受體，或發(fā)生無義的體細胞突變，與抗原接觸后，不能像正常成熟B淋巴細胞那樣產生體液反應。正常細胞如產生上述表面標志的缺陷或突變時將凋亡（細胞程序性死亡），而Reed Stelnberg細胞卻不產生凋亡。Reed Sternberg細胞的異常增殖和凋亡受抑與多種因素相關：NF.KB持續(xù)表達，IK.Ba突變，細胞克隆性增殖；在混合細胞型霍奇金淋巴瘤中，Epstein.：Barr。病毒及其LMP.1抗原（1atentmembrane Drotein 1，EB病毒隱伏膜蛋白1）的表達起到一定的作用，還有FAS受體的多種異常，caspase家族上游序列的遺傳學不穩(wěn)定性等因素。EB病毒整合到基因組，可能是霍奇金淋巴瘤的誘發(fā)因素之一；但在西方國家年輕病人易患的結節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤中，誘發(fā)因素也可能是其他一種或多種未知的病毒。

內容概要

霍奇金淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)的一種獨特的惡性疾病，開始常發(fā)生于一組淋巴結，然后擴散到其他淋巴結或結外器官、組織。男性多于女性。     本書簡明扼要地對霍奇金淋巴瘤的發(fā)病機制、臨床診斷和治療要點進行了闡述，并加入了最新的研究進展。對臨床人員有較好的指導作用。

書籍目錄

第一章  霍奇金淋巴瘤的歷史回顧第二章  經典霍奇金病(經典霍奇金淋巴瘤)的生物學和組織病理學第三章  診斷和治療選擇第四章  初始治療策略第五章  復發(fā)、難治霍奇金淋巴瘤的治療策略第六章  治療效果及其評估方法第七章  現(xiàn)代放射治療第八章  治療結束后的隨訪

章節(jié)摘錄

插圖：從細胞形態(tài)學上來講，在多種反應性的炎性細胞（如淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、組織細胞等）所組成的背景中發(fā)現(xiàn)Reed.Sternberg細胞，將有助于診斷。但霍奇金淋巴瘤的診斷主要依賴于病理切片（即常規(guī)石蠟切片）所提供的組織病理學資料。因此，為了做出正確的診斷，活檢時必須取到足夠量的組織，通過縱隔鏡進行活檢時尤須注意。實際上，Reed.Sternberg細胞并非確診霍奇金淋巴瘤的唯一的病理學依據(jù)。因此，不能僅根據(jù)組織中發(fā)現(xiàn)Reed-Sternberg細胞而做出霍奇金淋巴瘤的診斷，需結合其組織結構（特別注意是否存在結節(jié)性硬化）、細胞形態(tài)及免疫表型的結果綜合分析。這也要求活檢所取的組織具有較好的質量（不可碾碎組織或對其反復進行多種檢驗）。對于所有疑似淋巴瘤的活檢病理組織，最好能留取一部分存放于培養(yǎng)液中以進行細胞遺傳學檢查，并保留一些冰凍組織用于分子生物學檢查。事實上，雖然目前細胞遺傳學檢查結果對于霍奇金淋巴瘤的診斷并非必須，但一些異常結果提示了染色體的不穩(wěn)定性。因此，在很難與非霍奇金淋巴瘤鑒別的霍奇金淋巴瘤的疑難病例中，細胞遺傳學檢查具有一定的價值。對冰凍組織進行的分子生物學檢查也是如此。從霍奇金腫瘤組織中提取DNA進行基因重排的研究，其意義尚未能確定，因為我們難以肯定這種基因重排是來源于腫瘤細胞的，或是來源于腫瘤細胞附近的為數(shù)眾多的淋巴細胞的。而在測定免疫表型的基礎上，運用基因芯片技術，可能在不遠的將來，能發(fā)揮一定的診斷、判斷預后或指導治療的價值。

編輯推薦

《霍奇金淋巴瘤》由人民衛(wèi)生出版社出版。

圖書封面

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