癲癇性腦病及其遠期預后

前言

如果從事癲癇病學的兒科醫(yī)師未能提供及時有效治療，部分癲癇患兒病情會繼續(xù)發(fā)展，甚至不得不轉而由成年神經(jīng)科醫(yī)師繼續(xù)隨診。細心的兒童癲癇病學專家經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)，他們的癲癇患者在成年神經(jīng)科就醫(yī)過程中，兒童時期原有的醫(yī)療措施并未完全得到保證。兒科癲癇病學專家也因此失去了對這部分病例的繼續(xù)隨診機會，無法獲得進一步病程演變的信息，這不僅是兒科醫(yī)師的損失，也不利于所有從業(yè)者對特定癲癇類型遠期預后的全面理解。在兒童期發(fā)病的青年癲癇患者隨診中，神經(jīng)科醫(yī)師經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)疾病初期階段的相關資料無法完全再現(xiàn)，而恰恰這段疾病特征對一個綜合征的鑒別診斷是至關重要的。必須由患者及家屬提供的病史資料隨著時間推移及歷經(jīng)坎坷也不大可能十分詳實。從事癲癇病學的專業(yè)醫(yī)師經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)：如果患者在幼齡時期能夠得到經(jīng)驗足夠豐富的癲癇?？漆t(yī)師診治，情況可能會完全不同。這樣的癲癇病學專家有機會在一種綜合征診斷最為關鍵時期隨診到患者，而這類診斷資料如遺失，在回顧性研究中是無法彌補的。在本序言撰寫中，不禁回想起在德國貝賽爾時光，當時在兒童時期開始患重癥心理和生理殘障的頑固性癲癇青年患者中這類問題尤為突出。即使15到20年前的兒科醫(yī)師為確定診斷竭盡所能，但當時的研究方法和綜合理念都要比我們診療病人時代落后至少15到20年。我們也都曾經(jīng)有過無數(shù)次止步于非特異性癲癇性腦病而無法明確診斷的經(jīng)歷。因此，已經(jīng)意識到這類問題的同道們對兒童期起病的癲癇綜合征患者如何做到建立起真正意義的完整隨診體系是至關重要的。本書主編及編者經(jīng)過多年不懈努力在這方面做出了重要貢獻，其中部分成果及新的理念經(jīng)過精心整理特此匯成專輯，以饗讀者。本書有助于我們更充分了解癲癇性腦病患者多年的自然病史、治療問題、多重預后等，填補了癲癇病學相關領域的空白，在此我要特別感謝所有為之做出無私奉獻的學者。

內容概要

癲癇性腦病相關專題討論已見于不同癲癇病學專著中，多數(shù)只限于兒童相關領域的討論。然而，近年來癲癇性腦病患者的生存壽命明顯延長，社會融合問題越來越受重視。盡管隨著時間推移，患者年齡、臨床癥狀、腦電圖異常、精神行為障礙、抗癲癇藥物副作用等都發(fā)生了很大變化，治療方案需要不斷更新與調整，但治療終極目標并沒有改變。    本書涉及癲癇性腦病的臨床癥狀學、遠期預后、認知功能、治療策略、社會保障等諸多領域，有助于臨床醫(yī)師、醫(yī)療護理從業(yè)者、社會保障專職人員深入理解癲癇性腦病的自然病史，并進一步解決治療中存在的問題，以期為這類患者提供更為合理的醫(yī)療服務。

作者簡介

作者：（丹麥）尼卡諾若瓦（M.Nikanorova） （丹麥）P.Genton （丹麥）A.Sabers 譯者：劉興洲

書籍目錄

早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病或新生兒癲癇性腦病West綜合征嬰兒重癥肌陣攣性癲癇（Dravet綜合征）肌陣攣一站立不能性癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴慢波睡眠期持續(xù)性棘-慢波放電的腦病Rasmussen腦炎

章節(jié)摘錄

插圖：演變?yōu)榘d癇性腦病之前應考慮早期進行外科干預。在MRI單發(fā)病灶與腦電圖定位高度一致性的病例中，外科切除對痙攣發(fā)作控制和認知功能改善均可取得滿意療效。對經(jīng)過外科治療的24例患兒進行為期2年的術后生長發(fā)育隨訪發(fā)現(xiàn)，外科手術后平均生長發(fā)育水平獲得顯著提高。然而，外科手術對認知功能的遠期療效，仍有待進一步證實。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）在病變定位和病變性質診斷中很大程度上彌補了MRI的不足。PET異常對顱內電極置入可以起到指導作用。新近發(fā)現(xiàn)的特異性更強的PET檢測方法已使致癇灶定位的精確性有了較大提高，其中最近發(fā)現(xiàn)的PET標記物（IIC）甲基色氨酸（AMT）已有效用于結節(jié)性硬化患者的致癇性結節(jié)和非致癇性結節(jié)的鑒別診斷中。結節(jié)性硬化患者多個結節(jié)的外科手術切除為兒童癲癇外科領域所取得的新進展。因此，這類新技術的發(fā)現(xiàn)可能會最終改善West綜合征患者癲癇外科治療的預后。嬰兒痙攣的預后評估應該包括痙攣發(fā)作次數(shù)、腦電圖高度失律、腦電圖癲癇樣放電，復發(fā)次數(shù)，認知和行為預后等。認知功能預后良好為最重要的治療目標之一。

編輯推薦

《癲癇性腦病及其遠期預后》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。

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