癲癇性腦病及其遠(yuǎn)期預(yù)后

前言

如果從事癲癇病學(xué)的兒科醫(yī)師未能提供及時(shí)有效治療，部分癲癇患兒病情會(huì)繼續(xù)發(fā)展，甚至不得不轉(zhuǎn)而由成年神經(jīng)科醫(yī)師繼續(xù)隨診。細(xì)心的兒童癲癇病學(xué)專(zhuān)家經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)，他們的癲癇患者在成年神經(jīng)科就醫(yī)過(guò)程中，兒童時(shí)期原有的醫(yī)療措施并未完全得到保證。兒科癲癇病學(xué)專(zhuān)家也因此失去了對(duì)這部分病例的繼續(xù)隨診機(jī)會(huì)，無(wú)法獲得進(jìn)一步病程演變的信息，這不僅是兒科醫(yī)師的損失，也不利于所有從業(yè)者對(duì)特定癲癇類(lèi)型遠(yuǎn)期預(yù)后的全面理解。在兒童期發(fā)病的青年癲癇患者隨診中，神經(jīng)科醫(yī)師經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)疾病初期階段的相關(guān)資料無(wú)法完全再現(xiàn)，而恰恰這段疾病特征對(duì)一個(gè)綜合征的鑒別診斷是至關(guān)重要的。必須由患者及家屬提供的病史資料隨著時(shí)間推移及歷經(jīng)坎坷也不大可能十分詳實(shí)。從事癲癇病學(xué)的專(zhuān)業(yè)醫(yī)師經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)：如果患者在幼齡時(shí)期能夠得到經(jīng)驗(yàn)足夠豐富的癲癇專(zhuān)科醫(yī)師診治，情況可能會(huì)完全不同。這樣的癲癇病學(xué)專(zhuān)家有機(jī)會(huì)在一種綜合征診斷最為關(guān)鍵時(shí)期隨診到患者，而這類(lèi)診斷資料如遺失，在回顧性研究中是無(wú)法彌補(bǔ)的。在本序言撰寫(xiě)中，不禁回想起在德國(guó)貝賽爾時(shí)光，當(dāng)時(shí)在兒童時(shí)期開(kāi)始患重癥心理和生理殘障的頑固性癲癇青年患者中這類(lèi)問(wèn)題尤為突出。即使15到20年前的兒科醫(yī)師為確定診斷竭盡所能，但當(dāng)時(shí)的研究方法和綜合理念都要比我們?cè)\療病人時(shí)代落后至少15到20年。我們也都曾經(jīng)有過(guò)無(wú)數(shù)次止步于非特異性癲癇性腦病而無(wú)法明確診斷的經(jīng)歷。因此，已經(jīng)意識(shí)到這類(lèi)問(wèn)題的同道們對(duì)兒童期起病的癲癇綜合征患者如何做到建立起真正意義的完整隨診體系是至關(guān)重要的。本書(shū)主編及編者經(jīng)過(guò)多年不懈努力在這方面做出了重要貢獻(xiàn)，其中部分成果及新的理念經(jīng)過(guò)精心整理特此匯成專(zhuān)輯，以饗讀者。本書(shū)有助于我們更充分了解癲癇性腦病患者多年的自然病史、治療問(wèn)題、多重預(yù)后等，填補(bǔ)了癲癇病學(xué)相關(guān)領(lǐng)域的空白，在此我要特別感謝所有為之做出無(wú)私奉獻(xiàn)的學(xué)者。

內(nèi)容概要

癲癇性腦病相關(guān)專(zhuān)題討論已見(jiàn)于不同癲癇病學(xué)專(zhuān)著中，多數(shù)只限于兒童相關(guān)領(lǐng)域的討論。然而，近年來(lái)癲癇性腦病患者的生存壽命明顯延長(zhǎng)，社會(huì)融合問(wèn)題越來(lái)越受重視。盡管隨著時(shí)間推移，患者年齡、臨床癥狀、腦電圖異常、精神行為障礙、抗癲癇藥物副作用等都發(fā)生了很大變化，治療方案需要不斷更新與調(diào)整，但治療終極目標(biāo)并沒(méi)有改變。    本書(shū)涉及癲癇性腦病的臨床癥狀學(xué)、遠(yuǎn)期預(yù)后、認(rèn)知功能、治療策略、社會(huì)保障等諸多領(lǐng)域，有助于臨床醫(yī)師、醫(yī)療護(hù)理從業(yè)者、社會(huì)保障專(zhuān)職人員深入理解癲癇性腦病的自然病史，并進(jìn)一步解決治療中存在的問(wèn)題，以期為這類(lèi)患者提供更為合理的醫(yī)療服務(wù)。

作者簡(jiǎn)介

作者：（丹麥）尼卡諾若瓦（M.Nikanorova） （丹麥）P.Genton （丹麥）A.Sabers 譯者：劉興洲

書(shū)籍目錄

早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病或新生兒癲癇性腦病West綜合征嬰兒重癥肌陣攣性癲癇（Dravet綜合征）肌陣攣一站立不能性癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴慢波睡眠期持續(xù)性棘-慢波放電的腦病Rasmussen腦炎

章節(jié)摘錄

插圖：演變?yōu)榘d癇性腦病之前應(yīng)考慮早期進(jìn)行外科干預(yù)。在MRI單發(fā)病灶與腦電圖定位高度一致性的病例中，外科切除對(duì)痙攣發(fā)作控制和認(rèn)知功能改善均可取得滿意療效。對(duì)經(jīng)過(guò)外科治療的24例患兒進(jìn)行為期2年的術(shù)后生長(zhǎng)發(fā)育隨訪發(fā)現(xiàn)，外科手術(shù)后平均生長(zhǎng)發(fā)育水平獲得顯著提高。然而，外科手術(shù)對(duì)認(rèn)知功能的遠(yuǎn)期療效，仍有待進(jìn)一步證實(shí)。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）在病變定位和病變性質(zhì)診斷中很大程度上彌補(bǔ)了MRI的不足。PET異常對(duì)顱內(nèi)電極置入可以起到指導(dǎo)作用。新近發(fā)現(xiàn)的特異性更強(qiáng)的PET檢測(cè)方法已使致癇灶定位的精確性有了較大提高，其中最近發(fā)現(xiàn)的PET標(biāo)記物（IIC）甲基色氨酸（AMT）已有效用于結(jié)節(jié)性硬化患者的致癇性結(jié)節(jié)和非致癇性結(jié)節(jié)的鑒別診斷中。結(jié)節(jié)性硬化患者多個(gè)結(jié)節(jié)的外科手術(shù)切除為兒童癲癇外科領(lǐng)域所取得的新進(jìn)展。因此，這類(lèi)新技術(shù)的發(fā)現(xiàn)可能會(huì)最終改善West綜合征患者癲癇外科治療的預(yù)后。嬰兒痙攣的預(yù)后評(píng)估應(yīng)該包括痙攣發(fā)作次數(shù)、腦電圖高度失律、腦電圖癲癇樣放電，復(fù)發(fā)次數(shù)，認(rèn)知和行為預(yù)后等。認(rèn)知功能預(yù)后良好為最重要的治療目標(biāo)之一。

編輯推薦

《癲癇性腦病及其遠(yuǎn)期預(yù)后》是由人民衛(wèi)生出版社出版的。

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